Generalităţi

Hiperaldosteronismul primar sau boala Conn reprezintă o afecţiune a sistemului endocrin în care hormonul aldosteron este în cantitate excesivă şi necontrolată. Aldosteronul (un hormon mineralocorticoid)  este responsabil de absorbţia natriului/sodiului (Na) şi eliminarea potasiului (K) din organism. Este secretat de glandele suprarenale (corticosuprarenale), nişte glande mici ce se găsesc deasupra fiecăruia dintre cei 2 rinichi.

Prin efectul de reţinere a sodiului (a sării) în organism şi eliminarea potasiului aldosteronul contribuie major la echilibrul hidroelectrolitic şi la reţinerea apei în organsim, ceea ce va conduce la creşterea volumului de sânge şi a tensiunii arteriale (hipertensiune arterială) atunci când este în exces.

Apare cel mai frecvent la adulţii cu vârsta cuprinsă între 30 şi 50 de ani, cu mai mare predominanţă la femei decât la bărbaţi.

Cauzele cele mai frecvente pentru hiperaldosteronismul primar

• Adenomul corticosuprarenalian secretant de aldosteron (Boala Conn) – Tumoră benignă de la nivelul corticosuprarenalei, fiind cea mai frecventă dintre cauze în hiperaldosteronismul primar
• Hiperplazia bilaterală de corticosuprarenale – Creşterea exagerată a ambelor glande corticosuprarenale cu creşterea secreţiei hormonului. Poate exista şi cazul creşterii unilaterale (a unei singure glande), dar aceasta este mai rar întâlnită
• Carcinomul corticosuprarenalian – Tumoră malignă a corticosuprarenalei, aceasta fiind foarte rar întâlnită în contextul dat.

Semne şi simptome specifice în boala Conn

Principalele semne sunt reprezentate de:

Hipertensiunea arterială moderată sau severă care nu răspunde la tratament medicamentos şi care nu provoacă tahicardie (nu provoacă creşterea numărului de bătăi şi a volumului de sânge pompat de inimă). Aceasta este cauzată de hipervolemie (creşterea volumului de sânge) şi hipernatremie (concentraţie crescută de natriu/sodiu în sânge).

Alături de hipertensiunea arterială se întâlneşte în mod caracteristic pentru boala Conn şi hipopotasemia (concentraţia scăzută a potasiului în sânge).

Alte semne importante ce însoţesc tabloul clinic sunt:

•  Senzaţie de oboseală şi slăbiciune musculară
•  Cefalee (dureri de cap)
•  Excitabilitate neuromusculară, crampe, parestezii temporare, amorţeală, furnicături
•  Poliurie (urinări excesive)
•  Polidipsie (senzaţie de sete continuă în ciuda unei cantităţi crescute de apă consumată)
•  Edeme – mai rar întâlnite

Diagnosticul în boala Conn

Pentru a se pune diagnosticul de boala Conn se efectuează o serie de analize şi explorări, cu următoarele rezultate:

•  Ionograma plasmatică (din sânge):  Potasiu (K) scăzut ( <3,5mEq/l); Natriu/Sodiu (Na) crescut ( >140mEq/l); Magneziu (Mg) scăzut
•  Ionograma urinară (din urină): K crescut (>30mmol/zi); Na normal
•  pH crescut (> 7,45) – Alcaloză metabolică
•  Ureea şi creatinina au nivele scăzute
•  Aldosteronul plasmatic şi produşii săi metabolizaţi urinar (aldosteron 18-glucuronid) au nivele crescute
•  Renina plasmatică are un nivel scăzut (enzima ce contribuie la reglarea nivelului de aldosteron) – Când concentraţia de renină creşte, şi nivelul de aldosteron creşte (corespunde unor valori mici ale tensiunii arteriale), respectiv când renina scade, scade şi aldosteronul (corespunde unor valori mari ale tensiunii arteriale)
•  Ultrasonografia, computer tomografia (CT), rezonanţa magnetică nucleară (RMN), explorarea scintigrafică

Pentru confirmarea diagnosticului pacientului i se cere să crească aportul de sodiu (sare) sau să i se administreze fludrocortizon cu 5 zile înaintea determinării nivelului de aldosteron în sânge pentru a se produce creşterea intenţionată a volumului sanguin circulant. Dacă nivelul aldosteronului în sânge rămâne crescut în ciuda creşterii volumului şi cantităţii de sare (în mod normal concentraţia de aldosteron ar trebui să scadă atunci când în sânge este prea multă sare, respectiv când volumul sanguin este crescut), avem de-a face cu hiperaldosteronismul primar.

Complicaţii

Survin din cauza hipertensiunii arteriale şi a nivelului scăzut de potasiu în sânge complicaţii precum:

•  Infarct miocardic
•  Insuficienţă cardiacă
•  Aritmii
•  Hipertrofie ventriculară
•  Accident vascular cerebral
•  Insuficienţă renală
•  Urinare excesivă
•  Stare de oboseală
•  Crampe musculare

Tratamentul şi efectele adverse ale tratamentului în hiperaldosteronismul primar

Cel mai indicat tratament pentru boala Conn este cel chirurgical ce presupune extirparea (scoaterea) porţiunii tumorale, având un prognostic de reuşită foarte bun. Nu se exclude, însă, nici tratamentul medicamentos cu antagonişti ai receptorilor de mineralocorticoizi (Spironolactona, Eplerenona) alături de adoptarea unui stil de viaţă sănătos.

Acest tratament medicamentos trebuie ghidat de către medic, cu precizarea că la întreruperea tratametului, hipertensiunea arterială şi hipopotasemia vor reveni, dar şi deoarece prezintă efecte adverse pe parcursul administrării. Prin acţiunea sa de blocare a receptorilor de aldosteron are efect şi asupra hormonilor androgeni şi progesteron şi produce: ginecomastie (dezvoltarea mamelelor la bărbaţi), impotenţă, scăderea libidoului, tulburări de ciclu menstrual, probleme gastrointestinale (efecte adverse des întâlnite în cazul Spironolactonei, dar mai puţin întâlnite în cazul Eplerenonei).

Este important de diferenţiat boala Conn (adenomul benign de corticosuprarenală) de hiperplazia corticosuprarenaliană sau de carcinomul de corticosuprarenală (variaţii pentru hiperaldosteronismul primar) deoarece tratamentul în aceste cazuri diferă de la o afecţiune la alta.