Ce este hepatita autoimuna?

Hepatita autoimuna reprezinta o afectiune necroticoinflamatorie, ce apare cu predilectie la sexul feminin, caracterizata prin afectare hepatica cronica si manifestari imune sistemice. Etiologia hepatitei autoimune este inca necunoscuta, se presupune a fi consecinta interactiunii dintre: factorii genetici si cei ambientali (toxine, agenti infectiosi) care induc modificari imunologice indreptate impotriva hepatocitelor.

Clasificarea hepatitelor autoimune

1. Tipul 1: este caracterizat în mod tipic prin prezenţa autoanticorpilor antinucleari(ANA) şi/sau anti-fibra musculară netedă (ASMA). Este cel mai frecvent si apare dupa varsta de 10 ani in special la pacientii cu haplotip DR4, DR3.
2. Tipul 2: este asociat cu prezenţa autoanticorpilor îndreptaţi împotriva antigenelor microzomiale hepatice şi renale (anti-LKM tipul 1 şi mai rar tipul 3) şi/sau a anticorpilor împotriva antigenului de tip 1 din citosolul hepatic (anti-LC1). Apare preponderent la femei intre 20-30 de ani si asociaza pacienti cu haplotip DR8.
3. Tipul 3: este foarte rar si este caracterizat prin prezenta autoanticorpilor ASLA.

Simptomatologia :

Hepatita autoimuna poate fi confundata, din cauza simptomelor, cu hepatita acuta, hepatita cronica sau chiar cu ciroza hepatica. Aproximativ 1/3 din pacienti au simptome sugestive pentru hepatita acuta: febra, durere in hipocondrul drept, icter. La o parte din pacienti simptomatologia se remite spontan (procentul lor este destul de redus). Toti pacientii ajung in final sa dezvolte o afectiune hepatica cronica.

Principalele simptome asociate:

• Fatigabilitate-cel mai comun simptom
• Anorexia
• Greata/ varsaturi
• Urinile hipercrome
• Scaune decolorate, diaree
• Jena la nivelul hipocondrului drept
• Mialgii
• Artralgii
• Prurit intens
• Edeme
• Eruptii cutanate

Hepatita autoimuna poate fi asociata cu diverse alte boli sistemice.Ele fie sunt prezente inca de la debutul procesului inflamator hepatic, fie apar pe parcursul evolutiei afectiunii. Aceste boli pot fi:

• hematologice: anemie hemolitica autoimuna, eozinofilie;
• gastro-intestinale: sindrom de intestin iritabil, colita ulcerative, sprue celiac;
• alveolita fibrozanta;
• diabet zaharat juvenil;
• boala Graves;
• pericardita, miocardita;
• tiroidita autoimuna;
• uveita;

Investigatii paraclinice

Biologice:

• Cresterea semnificativa a transaminazelor (>10 ori limita superioara a normalului);
• Hipergamaglobulinemia (cresterea IgG- markerul biologic ce se coreleaza cu remisia bolii);
• Se poate corela si cu cresterea fosfatazei alcaline serice si bilirubinei serice;
• autoAc: ANA, ASMA, ALKMA.

Biopsie hepatica deceleaza: hepatita de interfata si infiltrate limfocitare in spatiile porte

Diagnosticul diferential

Se face cu diferite forme de hepatita acuta (toxice, virale- hepatitice, CMV, Epstein Barr virus, herpes simplex, varicella virus)  sau de hepatita cronica (Boala Wilson, hemocromatoza, deficitul de alpha 1- antitripsina, stetohepatita nonalcoolica).

Tratamentul in hepatita autoimuna

Se bazeaza pe agenti imunosupresivi. Schemele de administrare a tratamentului sunt foarte diverse si complexe.Ele incep cu Prednison, administrat timp de 2 saptamani pentru inducerea remisiunii (se incepe cu doza mica ce poate sa fie crescuta in functie de raspunsul terapeutic). Acesta poate fi administrat singur sau combinat cu Azathioprina/Mycophenolatemofetil pentru mentinerea remisiunii. Daca pacientul este asimptomatic, nu prezinta cresteri ale transaminazelor sau IgG, tratamentul nu este necesar.

Prognosticul pacientilor diagnosticati cu hepatita autoimuna variaza foarte mult si poate fi apreciat in functie de anumiti factori printre care:

• Severitatea inflamatiei ;
• Raspunsul la tratamentul initial;
• Terenul genetic al pacientului: pacientii cu HLA DR3 au boala activa ce raspunde mai greu la tratament;
• Remisunea spontana a inflamatiei;
• Aparitia carcinomului hepatocelular.