Cordul pulmonar cronic este o condiţie progresivă care se asociază cu o mortalitate crescută în bolile pulmonare cronice. Hipertensiunea pulmonară este elementul patogenic care leagă afectarea pulmonară (ce are consecinţe asupra structurii şi/sau funcţiei pulmonului) de cea cardiacă (modificarea structurală şi/sau funcţională a ventriculului drept). Aşadar, afectarea primară a cordului stâng sau bolile cardiace congenitale nu intră sub „cupola” cordului pulmonar cronic.

      Cordul pulmonar cronic reprezintă apariţia remodelării ventriculului drept asociată cu hipertensiune pulmonară şi ulterior cu / fără disfuncţie de ventricul drept (care nu este deci obligatorie) datorată afectării primare a sistemului respirator. Hipertensiunea pulmonară este definită drept creşterea presiunii arteriale medii (≥ 25 mm Hg). Cordul pulmonar cronic este o complicaţie comună în bolile cronice de plămân. Cordul pulmonar cronic este prezent la necropsie la aproximativ 40% dintre pacienţii cu boli cronice pulmonare. Hipertrofia de ventricul drept este observată postmortem la peste 65% din pacienţii cu bronşită cronică şi peste 30% dintre cei cu emfizem pulmonar. Până la 90% dintre pacienţii cu BPOC (boala pulmonară obstructivă cronică) clasa GOLD IV au presiunii arteriale medii în artera pulmonară peste 20 mm Hg.

Cordul pulmonar cronic este o „problemă” a inimii sau a plămânilor?       Toate vasele de sânge fac parte din sistemul circulator sau cardiovascular (care include inima), dar arterele pulmonare sunt de asemenea considerate parte a sistemului respirator (care include plămânii). În realitate, inima şi plămânii sunt strâns interconectate, astfel încât cordul pulmonar cronic afectează atât „munca” inimii cât şi a plămânilor.

Cauzele cordului pulmonar cronic

      Principalele afecţiuni care pot evolua către cordul pulmonar cronic pot fi grupate astfel:

1) Boli ale parenchimului pulmonar şi ale căilor aeriene intratoracice:

• boala pulmonară obstructive cronică (tipul B – predominent bronşitică, evoluează mai repede spre cordul pulmonar cronic);
• astmul bronşic sever, recurent;
• bronşiectazii (inclusiv, fibroza chistică);
• boli interstiţiale fibrozante sau granulomatoze.

2) Afecţiuni ale cutiei toracice:

• cifoza, cifoscolioza;
• toracoplastia;
• fibroza pleurală extinsă.

3) Boli neuromusculare:

• polimiozita;
• miastenia gravis;
• scleroza laterală amiotrofică;
• miopatii, distrofia musculară.

4) Tulburări ale centrilor nervoşi care controlează respiraţia:

• sindrom de hipoventilaţie idiopatică;
• sindrom de hipoventilaţie din obezitate;
• boli cerebrovasculare.

5) Boli care produc ocluzia difuză a patului vascular pulmonar:

• boala vasculară pulmonară ocluzivă;
• tromboembolismul pulmonar multiplu;
• hipertensiune arterială pulmonară primitivă;
• drepanocitoza.

Stadiile cordului pulmonar cronic

      Hipertrofia de ventricul drept reprezintă etapa intermediară prin care orice afecţiune pulmonară cu evoluţie cronică evoluează către cordul pulmonar cronic. Hipertrofia de ventricul drept este un fenomen adaptativ, reacţional faţă de creşterea cronică a presiunii în artera pulmnară. Când ventriculul drept hipertrofiat nu mai poate compensa creşterea postsarcinii acesta se dilată determinând tabloul clinic de insuficienţă cardiacă dreaptă.

      Prin urmare, cordul pulmonar cronic are următoarele stadii evolutive, din punct de vedere clinic:

• stadiul de afecţiune respiratorie cu evoluţie cronică;
• stadiul de cord pulmonar cronic compensat – caracterizat prin hipertrofie ventriculară dreaptă, hipertensiunea pulmonară este variabilă în repaus şi se amplifică la efort, presiunile diastolice în ventriculul drept şi atriul drept sunt încă normale;
• stadiul de cord pulmonar cronic decompensat – caracterizat prin apariţia decompensării cardiace drepte, cu hipertensiune pulmonară prezentă şi în repaus şi presiuni telediastolice crescute în cavităţile drepte ale cordului.

      Cordul pulmonar cronic se însoţeşte practic întotdeauna de grade variate de insuficienţă respiratorie şi există un paralelism între gradul hipoxemiei indus de boala pulmonară cronică, hipertensiune pulmonară şi cordul pulmonar cronic.

Cum se produce cordul pulmonar cronic?

      Obstrucţia permanentă a bronşiilor mici şi bronhiolelor va antrena o serie de modificări funcţionale care apar gradat:

• hipoventilaţia inegală – determină retenţia de aer în alveole. Consecinţele vor fi: anatomice (distensia alveolară a sacului alveolar situat distal de bronhiola terminală), funcţionale (creşterea volumului rezidual, ca urmare fiecare cantitate de aer se va dilua într-un volum rezidual mai mare, astfel încât presiunea parțială a oxigenului va scădea) şi clinice (alungirea expirului);
• hipoventilaţia alveolară – hipoxia;
• scăderea saturaţiei în oxigen a sângelui sub 90% la nivel alveolo – capilar;
• hipoxemia – care odată instalată va antrena la rândul său mecanisme de adaptare cu rol compensator: hiperventilaţia – care va corecta deficitul de eliminare a dioxidului de carbon; poliglobulia; intervenţia reflexului alveolo – capilar care va determina vasoconstricţie cu scăderea perfuziei în teritoriile hipoventilate şi scăderea contaminării sângelui normal oxigenat cu sânge insuficient oxigenat.

      Toate aceste fenomene duc la creşterea travaliului muscular şi creşterea costului ventilaţiei. Etapa de hipoxie cu normocapnie va fi urmată de cea de hipoxie cu hipercapnie în care creşte presiunea parțială a dioxidului de carbon peste 45 mmHg. Aceste tulburări ale gazelor sanguine vor determina instalarea insuficienţei pulmonare: latentă (în care gazele sanguine sunt anormale numai la efort) şi manifestă (în care gazele arteriale sunt anormale şi în repaus). Ruperea septurilor alveolare (datorită creşterii presiunii intraalveolare) va determina scăderea numărului de capilare şi creşterea vitezei de circulaţie în cele restante. Atunci când timpul de contact al sângelui cu aerul alveolar scade sub 0,34 secunde nu se mai poate realiza echilibrarea gazelor astfel încît hipoxemia se accentuează. La nivelul circulaţiei pulmonare, hipoxemia dă naştere unei vasoconstricţii a arteriolelor precapilare cu instalarea hipertensiunii pulmonare.

      

      La apariţia hipertensiunii pulmonare, participă următorii factori:

• anatomici: reducerea patului vascular pulmonar.
• funcţionali: vasoconstricţia hipoxică; acţiunea vasoconstrictoare a acidozei (ambii factori contribuie la remodelarea vasculară a ventriculului drept); hipervâscozitatea sanguină (consecinţa poliglobuliei); hipervolemia totală şi centrală.
• mecanici: hiperventilaţia şi creşterea presiunii intratoracice.

      Hipertensiunea pulmonară va suprasolicita ventriculul drept care iniţial se hipertrofiază şi ulterior se poate dilata cu apariţia, clinic a simptomelor şi semnelor de insuficienţă cardiacă dreaptă.

Tablou clinic în cordul pulmonar cronic

      În tabloul clinic al cordului pulmonar se regăsesc simptome şi semne intricate ale bolii pulmonare de bază, ale sindromului de hipertensiune pulmonară şi ale hipertrofiei de ventricul drept cu / fără semne de insuficiență dreaptă.

• Boala pulmonară sau extrapulmonară care determină cordul pulmonar cronic se află pe primul plan al tabloului clinic aproape în toate etapele de evoluţie ale bolii. În 70% din cazuri, tabloul clinic este de BPOC tip B, mai rar tipul A. Bolile pulmonare sau extrapulmonare care pot determina cordul pulmonar cronic sunt multiple şi cu tablou clinic extrem de divers. Majoritatea pacienţilor au istoric de dispnee progresivă, tuse şi expectoraţie variabilă, cianoză de cauză pulmonară, istoric sau antecedente de suferinţă pulmonară şi examen clinic pulmonar şi / sau general sugestiv. Cordul pulmonar cronic poate apare însă şi la pacienţi purtători ai unor boli pulmonare cronice cu tablou clinic mai puţin caracteristic în care pe primul plan se poate situa dispneea progresivă (de exemplu, pneumonii interstiţiale difuze sau hipertensiune pulmonară primitivă). În aceste situaţii, examenul clinic pulmonar poate fi normal, diagnosticul precizându-se prin explorări paraclinice.
• Sindromul de hipertensiune pulmonară are manifestări clinice necaracteristice care apar în general la valori presionale foarte mari. Dintre acestea asocierea: dispnee de efort, sincopa de efort şi durerile precordiale pot sugera prezenţa hipertensiunii pulmonare.
• Hipertrofia ventriculară dreaptă şi insuficienţa cardiacă dreaptă reprezintă elementele cele mai caracteristice din punct de vedere clinic, ale instalării cordului pulmonar cronic. Insuficienţa cardiacă dreaptă apare în fazele relativ tardive ale evoluţiei şi are drept factori precipitanţi: infecţiile respiratorii, boală tromboembolică, aritmiile cardiace. Semnele de insuficienţă respiratorie coexistă, cel mai frecvent cu cele de decompensare cardiacă şi evoluează în paralel.

Investigații paraclinice în cordul pulmonar cronic

a) Explorări de laborator

      Testele de laborator utile sunt: hemoleucograma, peptidele natriuretice, factorii de trombofilie (proteina C, S, antitrombina III, factorul V Leiden, anticorpi anticardiolipină, homocisteina) pentru identificarea unui status procoagulant, markerul tumoral CA – 125, α₁ – antitripsina, anticorpi antinucleari.

      Peptidul natriuretic de tip B şi NT – proBNP reprezintă peptide secretate prin întinderea miocardului la presiuni crescute („wall stres”), valorile normale fiind de 0,5 – 30 pg / ml (peptidul natriuretic de tip B) şi de 64 – 112 pg / ml (NT – proBNP). Valorile normale ale acestora exclud hipertensiunea pulmonară cu o sensibilitate de 85% şi specificitate de 88%. Sunt crescute la pacienţii cu boli pulmonare cronice asociate cu insuficienţă cardiacă dreaptă. Valorile acestora sunt mari la pacienţii cu BPOC clasa GOLD III şi IV şi în prezenţa hipertensiunii pulmonare, chiar în absenţa simptomelor.

      Markerul tumoral CA – 125 poate fi de ajutor în identificarea disfuncţiei de ventricul drept la pacienţii cu BPOC. Valorile acestuia cresc în insuficienţa dreaptă şi se corelează cu markerii ecocardiografici de disfuncţie ventriculară dreaptă.

b) Spirometria

      Spirometria apreciază tipul şi gradul disfuncţiei ventilatorii şi a insuficienţei respiratorii. Hipoxemia (determinată prin gazometrie) se asociază cu agravarea disfuncţiei ventilatorii (corelată cu gradul hipertensiunii pulmonare). La pacienţii cu BPOC, creşterea presiunii arteriale medii în artera pulmonară se asociază cu scăderea FEV₁ („forced expiratory volume in the first second” sau volum expirator forţat în prima secundă sau VEMS) şi a DLCO („diffusing capacity of the lung for carbon monoxide” sau capacitatea de difuzie a monoxidului de carbon). La pacienţii cu emfizem pulmonar difuz şi hipertensiune pulmonară severă, spirometria nu se corelează cu severitatea acesteia. La aceşti pacienţi, spirometria şi volumele pulmonare sunt normale, dar prezintă hipoxemie şi DLCO este sever redus.

c) Testul de mers 6 minute

      Prezenţa hipertensiunii pulmonare, scade capacitatea de efort şi determină scăderea distanţei la testul de mers 6 minute. O valoare sub 400 m este un predictor independent pentru deces şi deteriorare clinică la pacienţii cu hipertensiune arterial pulmonară.

d) Electrocardiograma

      Pe electrocardiograma de suprafaţă, se pot identifica semne de hipertrofie ventriculară dreaptă (hiperdeviere axială dreaptă, unde QR în V1 sau unde R ample în V1-V2) sau dilatare atrială dreaptă care se corelează bine cu hipertensiunea pulmonară.

Electrocardiograma de suprafaţă la un pacient cu hipertensiune pulmonară severă (se observă o hiperdeviere axială dreaptă, hipertrofie de ventricul drept, dilatare atrială dreaptă)

e) Testele de stres cardio – pulmonar

      Testele de stres cardio – pulmonar oferă o evaluare integrativă a răspunsului la efort din punct de vedere pulmonar, cardio – vascular, hematopoietic, neuropsihic şi musculo – scheletal. Măsoară volumul maxim de oxigen consumat şi volumul de bioxid de carbon eliberat. Valoarea normală pentru volumul maxim de oxigen consumat este peste 84% din valoarea prezisă pentru persoana respectivă. Volumul maxim de oxigen consumat poate creşte la efort de la valoarea de repaus de 3,5 ml / kg / min la 30 – 50 ml / kg / min. Sunt utile la pacienţii pre – transplant pulmonar.

f) Radiografia de torace

      Explorările imagistice de primă intenţie sunt radiografia de torace şi ecocardiografia. Atunci când se suspicionează prezenţa hipertensiunii pulmonare la un pacient cu boală cronică pulmonară se începe cu o radiografie de torace. Pot fi puse în evidenţă următoarele elemente pe radiografia de torace: dilatarea izolată a cavităţilor drept, ramul drept al arterei pulmonare cu un diametru de peste 16 mm, arcul stâng al cordului rectiliniu sau convex, amputarea vaselor pulmonare.

Radiografie de torace la un pacient cu cord pulmonar cronic (se observă semne de hipertensiune pulmonară precum cavităţi drepte dilatate, arc mijlociu convex)

g) Ecocardiografia

      Ecocardiografia este o metodă non – invazivă de diagnostic al hipertensiunii pulmonare (presiunea arterială pulmonară sistolică sau presiunea arterială medie în artera pulmonară şi presiunea arterială pulmonară diastolică) şi a răsunetului acesteia asupra cavităţilor drepte. Poate fi uneori dificil de identificat datorită ferestrei acustice slabe (hiperinflaţie, obezitate). Parametrul cel mai frecvent utilizat este presiunea arterială pulmonară sistolică apreciată prin gradientul ventricul drept – atriu drept evaluat pe seama regurgitării tricuspidiene. În prezenţa regurgitării pulmonare, se poate evalua atât presiunea pulmonară sistolică cât şi cea diastolică şi medie, ultima fiind parametrul standard de apreciere a prezenţei şi severităţii hipertensiunii pulmonare. Un semn ecocardiografic indirect de hipertensiune pulmonară este septul interventricular paradoxal.

      Un parametru simplu de evaluat este excursia sistolică a inelului tricuspidian, care identifică disfuncţia sistolică longitudinală de ventricul drept (la valori sub 16 mm). Fracţia de ejecţie sau fracţia de modificare a ariei ventriculului drept, împreună cu excursia sistolică a inelului tricuspidian, velocitatea sistolică maximă a inelului tricuspidian în Doppler tisular, indicele de performanţă miocardică a ventriculului drept pun în evidenţă disfuncţia sistolică de ventricul drept, care se pare că este comună la pacienţii cu BPOC (nu doar cu hipertensiune pulmonară).

      Dilatarea ventriculului drept şi hipertensiunea arterială pulmonară se găseşte la 30% şi respectiv 19% dintre pacienţii cu BPOC. În formele severe de BPOC, aceasta din urmă se găseşte la aproximativ 33%. Disfuncţia diastolică de ventricul drept este prezentă la 90% din cazurile cu forme severe stabile şi contribuie la apariţia hipertensiunii arteriale pulmonare. Metode ecocardiografice noi precum ecocardiografia tridimensională, Doppler tisular sau strain pot identifica mai precoce disfuncţia de ventricul drept.

      Valori ale presiunii pulmonare sistolice peste 35 mm Hg identifică o posibilă hipertensiune pulmonară, iar peste 55 mm Hg diagnosticul devine probabil (deoarece metoda gold standard de diagnostic este cateterismul cardiac drept). Prezenţa lichidului pericardic şi dilatarea atriului drept sunt predictori de mortalitate în cordul pulmonar cronic.

h) Computer – tomografia (CT)

      Computer – tomografia pulmonară este utilă la analiza substratului pe care apare hipertensiunea pulmonară. Un raport arteră pulmonară / arteră aortă ≥ 1 se asociază cu exacerbări severe ale BPOC. Acest raport se corelează cu presiunea arterială medie în artera pulmonară, dar nu şi cu presiunea arterială pulmonară sistolică.

i) Cateterismul cardiac drept

      Cateterismul cardiac drept reprezintă metoda GOLD STANDARD prin care se pune diagnosticul de hipertensiune pulmonară. Conform recomandărilor sunt necesare cel puţin 2 dintre criteriile următoare: presiunea arterială medie în artera pulomară > 35 mmHg; presiunea arterială medie în artera pulomară ≥ 25 mmHg cu debit cardiac scăzut (index cardiac < 2 l / min / m²); rezistenţa vasculară pulmonară > 480 dyn.s.cm

      Cateterismul cardiac este o metodă invazivă, costisitoare şi iradiantă. Deoarece incidenţa hipertensiunii pulmonare în bolile cronice de plămân este modestă şi opţiunile terapeutice curente din hipertensiunea arterială pulmonară idiopatică nu se aplică şi în cordul pulmonar cronic, cateterismul cardiac drept nu se recomandă de rutină. Are indicaţie doar la pacienţii în pre – transplant pulmonar şi la cei cu insuficienţă cardiacă dreaptă discordantă cu boala pulmonară cronică subiacentă.

j) Rezonanţa magnetică nucleară

      Rezonanţa magnetică nucleară oferă detalii anatomice şi funcţionale; ventriculografia radionuclidică pot fi folosită la evaluarea funcţiei ventriculului drept neinvaziv.

Diagnosticul de cord pulmonar cronic

      Diagnosticul de hipertensiune pulmonară se bazează pe suspiciunea clinică şi pe determinarea ecocardiografică a presiunii arteriale pulmonare şi mai rar prin cateterism cardiac drept a presiunii arteriale medii în artera pulmonară. Pe baza testelor funcţionale pulmonare, a testelor de stres cardio – pulmonar, a evidenţelor clinice şi CT de afectare cronică pulmonară (a căilor respiratorii sau parenchim) şi a severităţii hipertensiunii pulmonare se disting mai multe grupe de pacienţi:

a) Pacienţi cu afectare pulmonară obstructivă sau restrictivă uşoară, disfuncţie ventilatorie minoră la testele funcţionale pulmonare, la care examenul CT arată absenţa anomaliilor de căi respiratorii sau de parenchim şi care se prezintă cu hipertensiune pulmonară relevată clinic. Aceşti pacienţi pot avea hipertensiune pulmonară concomitentă cu boala cronică de plămân (grup 1 cu hipertensiune pulmonară sau hipertensiune asociată bolilor pulmonare cronice) sau secundară bolii de plămân (grup 3 cu hipertensiune pulmonară secundară bolilor pulmonare cronice). Pacienţii din acest grup vor fi dirijaţi către un centru cu experţi în diagnosticul corect, bazat pe hemodinamica pulmonară, teste funcţionale pulmonare, teste de stres cardio – pulmonar, CT de înalţă rezoluţie.

b) Pacienţi cu boală pulmonară obstructivă sau restrictivă mai severă (fibroză pulmonară interstiţială cu FEV1 < 70% din cel prezis; BPOC cu FEV1 < 60% din cel prezis) și hipertensiune pulmonară mai puţin severă (presiunea arterială medie în artera pulmonară ≥ 25 mmHg şi < 35 mmHg) şi pacienţi cu fibroză pulmonară şi emfizem pulmonar asociate cu hipertensiune arterială (presiunea arterială medie în artera pulmonară ≥ 25 mmHg şi < 35 mmHg). Aici sunt incluşi majoritatea pacienţilor cu boli pulmonare cronice şi hipertensiune arterială pulmonară.

c) Pacienţi cu boală pulmonară obstructivă sau restrictivă mai severă sau o combinaţie a tipurilor de mai sus (hipertensiune pulmonară – boală pulmonară obstructivă, hipertensiune pulmonară – fibroză pulmonară interstiţială, hipertensiune pulmonară – boală pulmonară obstructivă și fibroză pulmonară interstiţială) cu hipertensiune pulmonară severă (presiunea arterială medie în artera pulmonară ≥ 35 mmHg). Aceşti pacienţi vor fi dirijaţi către un centru cu experţi în hipertensiune pulmonară, dar şi în boli pulmonare cronice, pentru o terapie individualizată.

d) Pacienţi cu boală pulmonară obstructivă sau restrictivă în stadiul final sau o combinaţie a tipurilor de mai sus (hipertensiune pulmonară – boală pulmonară obstructivă, hipertensiune pulmonară – fibroză pulmonară interstiţială, hipertensiune pulmonară – boală pulmonară obstructivă și fibroză pulmonară interstiţială). La aceşti pacienţi este descurajată terapia pentru hipertensiunea pulmonară, fiind necesară pregătirea pre – transplant pulmonar. Pot beneficia de membrană de oxigenare extracorporeală şi ventilaţie mecanică nocturnă non – invazivă.

Tratamentul în cordul pulmonar cronic

      Nu există o terapie specifică pentru hipertensiunea pulmonară şi disfuncţia de ventricul drept din bolile pulmonare cronice. Tratamentul afecţiunii subiacentă este elementul central în prevenirea şi terapia cordului pulmonar cronic. Renunţarea la fumat, terapia cu oxigen de lungă durată, bronhodilatatoarele, steroizii inhalatori şi reabilitarea pulmonară constituie baza terapiei în BPOC. Uneori este necesară diagnosticarea şi tratarea corectă a altor comorbidităţi, ca disfuncţia de ventricul stâng sau tromboembolismul pulmonar, care pot agrava evoluţia insuficienţei cardiace dreaptă. Terapia insuficienţei cardiace dreaptă comparativ cu cea stângă este extrem de „săracă”.

I) Tratamentul non – medicamentos

• Regimul alimentar hiposodat şi restricţia hidrică sunt recomandările din orice formă de insuficienţă cardiacă. Evitarea exacerbărilor infecţioase prin expunerea la frig şi umezeală este esenţială.
• Ventilaţia continuă cu presiune pozitivă (CPAP – „Continuous Positive Airway Pressure”) se recomandă în apneea obstructivă de somn şi sindromul de hipoventilaţie asociat obezităţii. Oxigenoterapia de tip CPAP determină reducerea hipertensiunii pulmonare prin îmbunătăţirea disfuncţiei endoteliale secundare ameliorării hipoxiei.
• Oxigenoterapia de lungă durată este singura terapie care s-a dovedit a avea efecte bune pe supravieţuire la pacienţii cu BPOC (cu presiunea parțială a oxigenului < 55 mmHg sau saturația oxigenului < 88%) şi cord pulmonar cronic (cu presiunea parțială a oxigenului < 59 mmHg sau saturația oxigenului < 89%). Oxigenoterapia timp de 15 ore / zi (umidificat, pe canulă nazală, cu maxim 6 l / min) la pacienţii cu BPOC cu o presiune arterială a oxigenului < 55 mmHg sau < 59 mmHg sau semne de disfuncţie ventriculară dreaptă sau policitemie scade mortalitatea la 5 ani de la 67% la 45%. Ameliorează simptomele şi statusul funcţional al pacienţilor cu cord pulmonar cronic, însă aderenţa la acest tip de terapie este redusă, variind între 45% şi 70%.
• Inhalarea de oxid nitric, în regim pulsat sau mixat cu oxigen, îmbunătăţeşte presiunea arterială medie în artera pulmonară şi rezistenţa vasculară pulmonară la pacienţii cu boală pulmonară obstructivă cronică stabil mai bine decât oxigenoterapia de lungă durată. Aceasta este însă scumpă, dificilă din punct de vedere logistic şi se asociază cu methemoglobinemie.
• Flebotomia este un act adjuvant la pacienţii cu cord pulmonar cronic şi policitemie severă (hematocrit peste 55% sau după unii peste 65%).

II) Tratamentul medicamentos

      Deşi insuficienţa cardiacă dreaptă are aceleaşi mecanisme patogenice (teoria neuro-hormonală cu activare simpatică şi a sistemului renină – angiotensină – aldosteron şi remodelare cardiacă maladaptativă) medicaţia activă în insuficienţa cardiacă stângă nu are aceleaşi efecte în cea dreaptă.

• Diureticele de tip Furosemid (diuretic de ansă) şi Spironolactonă (diuretic antialdosteronic) sunt recomandate în caz de apariţie a congestiei în insuficienţa cardiacă dreaptă. Necesită monitorizarea atentă a funcţiei renale şi a electroliţilor.
• Digoxinul este util doar la pacienţii care asociază şi disfuncţie de ventricul stâng, fiind necesară o monitorizare atentă deoarece pacienţii cu BPOC sunt mai sensibili la efectele digitalei.
• Anticoagulantele se indică în cordul pulmonar cronic asociat cu fibrilaţie atrială sau dilatare severă de ventricul drept; cordul pulmonar cronic secundar tromboembolismului pulmonar cronic sau hipertensiunea pulmonară idiopatică are indicaţie fermă de anticoagulare cronică. Se va administra oral Acenocumarol pentru un INR optim între 2 și 3 prin ajustarea dozelor periodic. Noile anticoagulante orale de tip Dabigatran, Apixaban sau Rivaroxaban câştigă tot mai mult teren.
• Teofilina are efect de bronhodilatare, dar şi inotrop pozitiv şi de reducere a rezistenţei vasculare pulmonare, fiind o terapie care poate fi asociată pacienţilor cu CPC secundar BPOC.
• Terapia vasodilalatoare utilă în hipertensiunea pulmonară idiopatică de tip inhibitori de fosfodiesterază 5 (Sildenafil) sau antagonişti de receptori de endotelină (Bosentan) şi prostanoizi (Iloprost) are dovezi extrem de reduse că ar avea un rol la pacienţii cu boli pulmonare cronice şi hipertensiune pulmonară. Din contra, se pare că pot dilata vasele din zonele hipoventilate agravând astfel hipoxemia. Blocanţii calcici de tip Felodipină sau Amlodipină pot îmbunătăţi hemodinamica pulmonară la pacienţii cu BPOC.
• Statinele (Atorvastatina, Rosuvastatina) nu au adus rezultate convingătoare astfel încât să se impună în practica clinică.
• Riociguat este un stimulator de guanilat ciclază îmbunătăţeşte debitul cardiac şi rezistenţa vasculară pulmonară dar nu şi presiunea arterială medie în artera pulmonară.

III) Tratamentul chirurgical

      Pentru majoritatea bolilor pulmonare cronice care duc la cord pulmonar cronic nu există terapie chirurgicală specifică (precum trombendartetectomia sau corecţia anomaliilor de cutie toracică sau palato-faringiene). Transplantul pulmonar la pacienţii eligibili pentru această procedură este o metodă curativă cu rezultate bune. Transplantul combinat cord – pulmon se indică dacă ventriculul drept este sever afectat (ireversibil). Chirurgia de reducere a volumului pulmonar nu a confirmat efectele benefice iniţiale de reducere a volumului telediastolic al ventriculului stâng şi a presiunilor de umplere.

      Indicaţia pentru transplantul cardio – pulmonar o au bolile cardio – pulmonare severe care au o speranţă de viaţă de doar 6 – 12 luni după aplicarea tuturor posibilităţilor terapeutice convenţionale medicale şi chirurgicale. Eficienţa transplantului cardiopulmonar a fost probată pentru hipertensiunea arterială pulmonară primitivă, sindromul Eisenmenger, fibroza chistică şi anumite cazuri selectate de emfizem pulmonar. Limita de vârstă pentru acest tip de transplant este stabilită la 45 ani.

      Contraindicaţiile absolute ale transplantului cardio – pulmonar sunt infecţiile în faza activă, malignităţile, vascularitele autoimune, insuficienţa hepatică şi / sau renală ireversibilă, infarctul pulmonar recent, prezenţa unei toracotomii anterioare în antecedentele patologice ale pacientului, iar contraindicaţiile relative sunt diabetul zaharat şi ulcerul gastro – duodenal.

      O condiţie importantă este ca pacientul să aibă un bun echilibru psihic pentru a putea urma indicaţiile postoperatorii de terapie imunosupresoare. Tratamentul imunosupresor prevede administrarea de Ciclosporină, Azatioprină, cu sau fără anticorpi antilimfocitari policlonali la care după 3 săptămâni se asociază corticoterapia (introducerea sa mai devreme influenţează negativ cicatrizarea suturii traheale). Îngrijirile postoperatorii constau în susţinerea cordului cu inotrope şi vasodilatatoare, ventilaţia cu oxigen 40% care se suprimă cât mai precoce, regim restrictiv în lichide deoarece prin suprimarea circulaţiei limfatice poate apare edemul pulmonar.

      Complicaţiile postoperatorii care survin cel mai frecvent sunt infecţiile şi rejetul acut cardiac şi / sau pulmonar. Reacţia de respingere acută pulmonară este ilustrată prin modificarea testelor funcţionale respiratorii şi apariţia pe clişeul radiografic a imaginilor de infiltrat pulmonar. Diagnosticul diferenţial va avea în vedere pneumoniile de etiologie virală (dispariţia infiltratelor pulmonare după tratamentul antibacterian şi antiviral). Diagnosticul de certitudine este stabilit prin biopsie pulmonară chirurgicală. Tratamentul rejetului acut constă în administrarea de glucocorticoizi intravenos şi, la nevoie, anticorpi antilimfocitari.

      O complicaţie tardivă posttransplant este bronşiolita obliterantă, interpretată ca un rejet cronic, care se însoţeşte de scăderea importantă a funcţiei respiratorii şi se soldează cu deces la 30 – 50% din cazuri. Supravieţuirea la un an după transplantul cardio – pulmonar este de 70%, iar la 5 ani de 60%.

Evoluție și prognostic în cordul pulmonar cronic

      Prognosticul bolii depinde de boala pulmonară de bază şi de severitatea afectării ventricululuii drept, cauzele de deces fiind pulmonare sau cardiace. Apariţia insuficienţei ventriculară dreaptă determină o morbiditate şi mortalitate crescută. Funcţia ventriculului drept la efort determinată prin angiografie radionuclidică este un predictor mai puternic al rezultatelor la candidaţii pentru transplant pulmonar, faţă de funcţia ventriculului drept la repaus. Lipsa creşterii fracţiei de ejecţie a ventriculului drept la efort semnifică rezervă contractilă inadecvată a acestuia. Asocierea hipertensiunii pulmonare cu disfuncţia de ventricul drept la pacienţii cu insuficienţă cardiacă decompensată acută este un factor de prognostic sever, rata de deces fiind de trei ori mai mare decât la pacienţii fără hipertensiune pulmonară şi disfuncţie de ventricul drept. Indiferent de boala pulmonară cronică subiacentă, prognosticul în cordul pulmonar cronic este marcat de exacerbări repetate cu decompensare cardiacă dreaptă.

      Factorii de agravare ai hipertensiunii pulmonare sunt: infecţiile respiratorii, sindrom de apnee în somn, tromboembolismul pulmonar sau tromboze in situ. Desaturările nocturne pot determina apariţia unor aritmii periculoase cu potenţial de moarte subită. Tratarea eficientă a exacerbărilor BPOC poate contribui la reversibilitatea gradului insuficienţei respiratorii şi implicit a hipertensiunii pulmonare , ducând la compensarea insuficienţei cardiace drepte. Cauzele de deces în cordul pulmonar cronic sunt: pulmonare (insuficienţa respiratorie gravă, pneumonie gravă, pneumotorax) şi cardiace (aritmii).

Să învăţăm să convieţuim cu hipertensiunea pulmonară: 10 reguli

1. Interzicerea fumatului. 2. Efort fizic în limitele toleranţei organismului. 3. Evitarea expunerii la temperaturi ambientale extreme (inclusiv la băi cu apă fierbinte, aburi, saună etc.). 4. Evitarea călătoriilor la altitudini crescute sau în avioane nepresurizate. 5. Adoptarea unui stil de viaţă sănătos: fără fumat, fără excese alimentare, dietă cu nivel scăzut de sare. 6. Vaccinarea periodică împotriva gripei şi a pneumoniei pneumococice. 7. Cunoaşterea medicamentelor administrate pentru hipertensiunea pulmonară: denumire, doze, efecte adverse posibile. 8. Evitarea administrării de medicamente pentru alte boli fără avizul medicului. 9. Obţinerea suportului familial. 10. Asigurarea suportului psiho – social de specialitate (identificarea centrului medical de specialitate cel mai apropiat de localitatea de domiciliu, înscrierea în grupuri de pacienţi cu aceeaşi boală).

De REȚINUT despre cordul pulmonar cronic!!

Cordul pulmonar cronic este definit ca hipertensiunea pulmonară asociată sau secundară bolilor care afectează structura şi / sau funcţia plămânilor. Hipertensiunea pulmonară determină în timp dilatarea ventriculului drept şi / sau insuficienţa cardiacă dreaptă. Bronhopneumopatia obstructivă cronică (alături de fibroza pulmonară idiopatică şi fibroza pulmonară asociată cu emfizem) este cea mai frecventă cauză de insuficienţă respiratorie cronică şi cord pulmonar cronic. În bronhopneumopatia obstructivă cronică, hipoxia alveolară este cauza principală de hipertensiune pulmonară. Hipoxia acută determină vasoconstricţie pulmonară iar cea cronică de lungă durată remodelare vasculară pulmonară. În bolile pulmonare cronice, hipertensiunea pulmonară este uşoară sau moderată dar se agravează la efort, somn sau exacerbări acute ale afecţiunii respective. Majoritatea pacienţilor cu bronhopneumopatie obstructivă cronică nu vor avea niciodată insuficienţă cardiacă dreaptă însă unii prezintă episoade repetate de insuficienţă cardiacă dreaptă în timpul exacerbărilor bolii pulmonare subiacentă asociată cu agravarea hipertensiunii pulmonare. Cordul pulmonar cronic este frecvent asimptomatic; din punct de vedere clinic, putem avea semne şi simptome datorate bolii pulmonare cronice şi / sau răsunetului hipertensiunii pulmonare asupra cordului drept. Diagnosticul pozitiv al bolii se bazează frecvent pe ecocardiografie şi mai rar pe cateterismul cardiac drept. Pacienţii vor fi încadraţi în una din cele patru clase funcţie de prezenţa şi severitatea hipertensiunii pulmonare, pentru a putea fi dirijaţi corect în vederea terapiei specifice. Diagnosticul precoce şi terapia bolii pulmonare subiacentă este esenţială să se efectueze înainte ca modificările structurale cardiace să devină ireversibile. Oxigenoterapia de lungă durată este terapia de primă intenţie în hipertensiunea pulmonară. Inhalarea de oxid nitric are rezultate mai bune decât oxigenoterapia de lungă durată la pacienţii cu BPOC stabil. Apariţia insuficienţei cardiace dreaptă (compendată sau nu) impune terapia specifică unei insuficienţe cardiace în general. Transplantul pulmonar unilateral sau bilateral (şi mai rar, transplantul cord – pulmon) este o soluţie curativă cu rezultate bune la pacienţii eligibili.